Στοιχεία υποβολής περίληψης: 101 / Feb 28, 2025 @ 7:17 PM
Παρουσίαση: Προφορική ή Αναρτημένη
Πεδίο: Επινεφρίδια
Τίτλος: “Σιωπηλό” φαιοχρωμοκύττωμα: Μία ύπουλη ιστολογική διάγνωση
Κείμενο:
Εισαγωγή.Τα “σιωπηλά” (“silent”) φαιοχρωμοκυττώματα αποτελούν μια σπάνια και ετερογενή κλινική οντότητα. Αυτοί οι όγκοι χαρακτηρίζονται από την απουσία σημείων και συμπτωμάτων περίσσειας κατεχολαμινών και φυσιολογικά επίπεδα μετανεφρινών στο πλάσμα ή/και στα ούρα. Παρουσιάζουμε τρεις περιπτώσεις “σιωπηλού” φαιοχρωμοκυττώματος.
Περίπτωση 1.Μία 45χρονη γυναίκα παραπέμφθηκε για εκτίμηση τυχαιώματος δεξιού επινεφριδίου που ανιχνεύθηκε σε υπερηχογράφημα κοιλίας. Περαιτέρω απεικονιστικός έλεγχος αποκάλυψε μια ετερογενή μάζα 2,9 εκ. με υψηλές πυκνότητες (40 HU) στην αξονική τομογραφία και μικρή πτώση σήματος στις out-of-phase ακολουθίες της MRI. Η ασθενής ήταν νορμοτασική και τα επίπεδα κορτιζόλης, αλδοστερόνης και μετανεφρινών ούρων ήταν φυσιολογικά. Υποβλήθηκε σε λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή χωρίς προεγχειρητικό αποκλεισμό των α-αδρενεργικών υποδοχέων. Η ιστολογική εξέταση επιβεβαίωσε φαιοχρωμοκύττωμα με πιθανή επιθετική βιολογική συμπεριφορά (PASS = 4).
Περίπτωση 2.Άντρας 68 ετών διερευνήθηκε απεικονιστικά λόγω λοίμωξης COVID-19 και βρέθηκε μόρφωμα δεξιού επινεφριδίου και μάζα με ασαφή όρια στον αριστερό νεφρό. Στην αξονική τομογραφίατο μόρφωμα του επινεφριδίου μάζα είχε διάμετρο 3,6 εκ., υψηλές πυκνότητες(~30 HU) και δεν εμφάνιζε απώλεια σήματος στις out-of-phase MRI ακολουθίες. Η νεφρική βλάβη (4,9 εκ.) ήταν ετερογενής. Η κλινική εξέταση ήταν χωρίς παθολογικά ευρήματα, ενώ ο ορμονολογικός έλεγχος απέκλεισε την υπερέκκριση κορτιζόλης, αλδοστερόνης ή κατεχολαμινών. Η PET-CT επιβεβαίωσε την αυξημένη μεταβολική δραστηριότητα και των δύο αλλοιώσεων. Μετά από διεπιστημονική συζήτηση, ο ασθενής υποβλήθηκε αρχικά σε εξαίρεση της νεφρικής μάζας και σε δεύτερο χρόνο σε δεξιά επινεφριδεκτομή. Δεν εφαρμόστηκε προεγχειρητικός αποκλεισμός των α-υποδοχέων. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης της δεξιάς επινεφριδεκτομής, εμφανίστηκε αιμοδυναμική αστάθεια. Η ιστολογική εξέταση ανέδειξε διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα νεφρού και φαιοχρωμοκύττωμα με επιθετική βιολογική συμπεριφορά (PASS = 9).
Περίπτωση 3.Μία 64χρονη γυναίκα με υπέρταση, προδιαβήτη και ιστορικό παραθυρεοειδεκτομής παραπέμφθηκε για εκτίμηση λόγω όζου αριστερού επινεφριδίου (διαμέτρου 3 εκ), που ανερεύθη έπειτα από CT στο πλαίσιο λοίμωξης ουροποιητικού. Η απεικόνιση δεν ήταν συμβατή με αδένωμα φλοιού επινεφριδίου. (υψηλές πυκνότητες και μεγάλη ετερογένεια). Η ασθενής ανέφερε επεισόδια παροξυσμικής υπέρτασης τους προηγούμενους τέσσερις μήνες. Ο ορμονικός έλεγχος (δοκιμασία καταστολής με 1 mg δεξαμεθαζόνης, δραστηριότητα ρενίνης πλάσματος, αλδοστερόνη ορού και μετανεφρίνες ούρων) ήταν αρνητικός.Το σπινθηρογράφημα με ¹²³Ι-MIBG ήταν ενδεικτικό φαιοχρωμοκυττώματος και η ασθενής προγραμματίστηκε για αριστερή επινεφριδεκτομή με προεγχειρητικό αποκλεισμό α-αδρενεργικών υποδοχέων. Η ιστολογική εξέταση επιβεβαίωσε τη διάγνωση φαιοχρωμοκυττώματος.
Συμπέρασμα. Τα «σιωπηλά» φαιοχρωμοκυττώματα ενδέχεται να διατηρούν λειτουργικότητα που εκδηλώνεται επεισοδιακά με παροξυσμική υπέρταση ή διεγχειρητική αιμοδυναμική αστάθεια, ανεξάρτητα από τα ιστομορφομετρικά χαρακτηριστικά τους .Απαιτείται εξατομικευμένη προσέγγιση, όσον αφορά την προεγχειρητική διαχείριση ασθενών με επινεφριδιακά μορφώματα με ύποπτα απεικονιστικά χαρακτηριστικά.
Σημειώσεις: