Στοιχεία υποβολής περίληψης: 85 / Feb 24, 2025 @ 10:58 PM
Παρουσίαση: Προφορική ή Αναρτημένη
Πεδίο: Νευροενδοκρινολογία
Τίτλος: Εμφάνιση πολλαπλών σποραδικών νευροενδοκρινικών νεοπλασμάτων: μια διαγνωστική πρόκληση
Κείμενο:
Σκοποί: Τα νευροενδοκρινικά νεοπλάσματα (ΝΕΝ) παρουσιάζουν σημαντική κλινική και ιστοπαθολογική ετερογένεια. Η εμφάνιση πολλαπλών σποραδικών ΝΕΤ αποτελεί διαγνωστική και θεραπευτική πρόκληση καθώς απαιτείται διαφορική διάγνωση μεταξύ πολλαπλών πρωτοπαθών όγκων και μεταστατικών εντοπίσεων. Σκοπός της μελέτης ήταν να εκτιμηθούν τα κλινικά και ιστολογικά χαρακτηριστικά καθώς και η πρόγνωση των ασθενών που εμφανίζουν πολλαπλά πρωτοπαθή ΝΕΝ.
Μέθοδοι: Συλλέχθηκαν αναδρομικά τα δεδομένα των ασθενών του κέντρου που είχαν διαγνωσθεί ταυτόχρονα ή μετάχρονα με πολλαπλά ΝΕΝ. Προκειμένου να επιβεβαιωθεί η πρωτοπαθής προέλευση των ΝΕΝ, διενεργήθηκε εκτενής ανοσοϊστοχημική εξέταση, χρησιμοποιώντας ειδικούς δείκτες για την εκάστοτε πρωτοπαθή εντόπιση.
Αποτελέσματα: Μεταξύ των 2000 ασθενών του τμήματος, αναγνωρίστηκαν συνολικά 6 ασθενείς: 5 με δύο και ένας με τρία διαφορετικά πρωτοπαθή νεοπλάσματα. Μεταξύ των ασθενών με τα διπλά πρωτοπαθή ΝΕΝ, 3 είχαν παγκρεατικά ΝΕΝ και ταυτόχρονα ΝΕΝ λεπτού εντέρου, δωδεκαδακτύλου και γαστρικό ΝΕΝ τύπου 3, αντιστοίχως. Από τους υπόλοιπους δύο ασθενείς, ένας διαγνώστηκε με ΝΕΝ λεπτού εντέρου σε συνδυασμό με ΝΕΝ ορθού και ένας ακόμα με γαστρικό ΝΕΝ τύπου 1 σε συνδυασμό με καρκινοειδές πνεύμονα. Ο ασθενής με τα τρία πρωτοπαθή νεοπλάσματα διεγνώσθη ταυτόχρονα με ΝΕΝ παγκρέατος, στομάχου και δωδεκαδακτύλου. Όλα τα νεοπλάσματα που μελετήθηκαν ήταν μη λειτουργικά, εντοπισμένα ή τοπικά προχωρημένα και εξαιρέθηκαν ενδοσκοπικά ή χειρουργικά (με εξαίρεση τα ΝΕΝ παγκρέατος < 2 cm). Όλα τα νεοπλάσματα ήταν καλώς διαφοροποιημένα και επιβεβαιώθηκε η πρωτοπαθής τους προέλευση με ανοσοϊστοχημική εξέταση του ιστολογικού παρασκευάσματος. Κανένας από τους ασθενείς δεν έπασχε από πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό ούτε εμφάνιζε άλλα νοσήματα και χαρακτηριστικά του συνδρόμου ΜΕΝ1.
Συμπεράσματα: Σε περιπτώσεις που εμφανίζονται στον ίδιο ασθενή δύο ή περισσότερα ΝΕΝ, απαιτείται λεπτομερής κλινική και ιστολογική εξέταση προκειμένου να διακριθεί η παρουσία μεταστατικού νεοπλάσματος από την εμφάνιση διπλού πρωτοπαθούς ΝΕΝ και να εξασφαλισθεί η βέλτιστη αντιμετώπιση του ασθενούς. Περαιτέρω έρευνα απαιτείται προκειμένου να αποσαφηνισθεί εάν η παρουσία πολλαπλών πρωτοπαθών ΝΕΝ αποτελεί τυχαίο γεγονός ή υπάρχει αιτιολογική συσχέτιση.
Σημειώσεις: